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环球观速讯丨肥胖、痤疮、脱发竟是它在作怪！仁济这支团队将罕见脑垂体多发瘤“一锅端”

来源：东方网    时间：2023-06-07 07:23:44

东方网通讯员金恬恬6月6日消息：体重增加14斤，反复脸部痤疮，严重脱发，月经紊乱，失眠，注意力不集中，烦躁不安……33岁的小孙近1年来深受困扰，起初她以为是产后后遗症，但后来发现体重仍持续飙升，月经周期越来越长。


【资料图】

上海交通大学医学院附属仁济医院垂体疾病MDT团队联合会诊，小孙得的是一种少见而凶险的功能性垂体瘤——库欣病，又称垂体促肾上腺皮质激素细胞腺瘤。让专家们也惊讶的是，在豌豆大小的垂体内找到了三个肿瘤。“一锅端”！仁济医院神经外科通过神经内镜下经鼻微创手术彻底切除全部肿瘤，拆除“炸弹”，小孙痊愈出院。

产后体重增加竟是内分泌激素在作怪

“医生，我产后断奶1年了，平时也尽量控制饮食，但是体重不断飙升，肚子大的还跟怀孕似的，脸上一直冒痘痘，月经也推迟，晚上睡不着，白天注意力不集中，特别容易烦躁，快愁死我了，头发也掉得厉害，是产后抑郁吗？”小孙出现在仁济医院内分泌科诊室时极度焦虑。接诊医生立即给小孙筛查了全套内分泌激素，发现她体内皮质醇激素轻度升高，而促肾上腺皮质激素处于正常高限水平。

结合这些症状，内分泌专家们脑中闪现出了一种少见疾病：库欣病。这是一种生长在脑垂体的神经内分泌肿瘤，发病率为每年1.2-2.4例/100万，成年女性患病概率是成年男性的3倍，症状通常出现在30岁至60岁之间。这种肿瘤常常生长得非常隐匿，因为早期症状不典型，极易被当成单纯性肥胖。内分泌科垂体瘤亚专业负责人徐华立即安排小孙住院评估。

“火眼金睛”，功能评估明确诊断

入院后，医生们发现小孙还多发痤疮，腰粗而四肢相对纤细，下腹部少量对称性紫纹，皮质醇增多。

通过一系列严格的内分泌功能试验检查，进一步排除了肾上腺及异位肿瘤可能后，结果直指病变来源垂体。

仁济医院神经外科副主任医师王宇发现，不仅在垂体偏前中央存在一个明显的4mm微腺瘤，在垂体左右两侧还意外发现两个4-6mm的可疑肿瘤，极其罕见，库欣病临床诊断也明确。

仁济医院垂体疾病MDT团队进行深入讨论。神经外科主任张晓华介绍，目前库欣病的首选治疗方法是神经内镜下经鼻蝶垂体瘤切除手术，在安全的前提下实现肿瘤最大程度的切除。但是，在直径仅1cm左右的垂体内进行手术操作，既要找到并彻底切除3个微腺瘤，又要尽可能得保证正常的垂体功能不受损害，手术难上加难。

小鼻孔微创手术，罕见多发肿瘤“一锅端”

经过充分的术前准备，专家们准备全力以赴“一锅端”。

神经外科副主任医师王宇主刀，徐天启博士担任助手，他们选择神经内镜下经单鼻孔入路，即内镜加主刀左右手操作的精密器械一共三个的工具仅从右侧一个鼻孔进入，一直深达脑中央颅底下方的垂体部位。手术微创且出血很少。

术后MDT团队没有一丝放松。他们密切关注病人生命体征和血皮质醇和促肾上腺皮质激素的变化。令人欣喜的是，在术后48小时内，患者血皮质醇和促肾上腺皮质激素呈现悬崖式下跌至极低水平，这是库欣病术后最期待见到的结果，提示肿瘤全切，达到了严格的内分泌水平的治愈。术后10天，小孙痊愈出院。麻静强调，手术并不是终点，对于库欣病患者，术后的激素替代治疗，定期、长期随访内分泌激素及电解质、血糖等代谢指标，警惕垂体功能低下及复发非常重要。

内外科联手实现最优化全方位诊疗

功能性垂体瘤往往起病隐匿，病程缓慢，症状复杂，需要多科室协作共同完成诊疗。为此，仁济医院内分泌科、神经外科开设了“一站式”的内外科联合门诊。

在联合门诊中，内外科医生将一起接诊，与患者讨论分析病情，对于诊断不明的患者，内分泌科将先行收入院行定性、定位诊断和内科综合治疗，需要手术的患者，则团队内神经外科医生进行接续治疗，实现最优化全方位的诊疗。同时，联合门诊还肩负垂体瘤患者术后的长期随访功能，包括术后并发症跟踪、内分泌功能评估和补充、替代治疗等。

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